Личный опытДайте мне дышать:
Я хочу вернуть лекарства людям
с муковисцидозом

О муковисцидозе

В детстве я была у окулиста, который, не слишком стесняясь, спросил у моей мамы: «У вас ребёнок-инвалид?» — мне было лет семь или десять. Так я выяснила, что у меня инвалидность. Я знала, что моё заболевание называется муковисцидоз, но родители не говорили, что это значит, — видимо, не хотели расстраивать. Я не знала, что это смертельно. Как-то летом я была у бабушки, и мне пришло в голову погуглить муковисцидоз. Когда я узнала, чем это чревато и чем может закончиться, мне стало очень плохо. Какое-то время я ходила к психологу — это единственное, что помогло справиться.

Муковисцидоз — генетическое полиорганное заболевание (затрагивает несколько разных органов. — Прим. ред.). Каждый двадцать пятый европеец — обладатель специфической «поломки» гена. Если два носителя встретятся и у них родится ребёнок, в двадцати пяти процентах случаев это будет человек с муковисцидозом.

Это заболевание нарушает транспортировку ионов хлора в организме, а в результате этого биологические жидкости становятся более густыми. Из-за этого забиваются протоки поджелудочной железы: она перестаёт выделять ферменты, еда не переваривается. Страдает пищеварительная система, развивается дистрофия, может возникать лихорадка, с трудом работают печень и почки. Так как мокрота в лёгких очень вязкая, в ней заводятся бактерии; лопаются альвеолы, возникают кровотечения, поднимается температура — симптомы примерно как у обширного бронхита. Объём лёгких уменьшается, а нагрузка на сердце усиливается: оно начинает биться чаще, чтобы компенсировать недостаток кислорода. У меня смешанная форма муковисцидоза — проблемы и с лёгкими, и с пищеварительной системой, и с поджелудочной железой. Заболевание протекает тяжело.

Я всегда говорю, что я не самый примерный пациент. Не потому, что я не хочу жить
или плохо слежу за своим здоровьем — просто так получается

Мы дышим воздухом — в нём есть бактерии, вирусы, споры плесневых грибов и другие патогены. Маловероятно, что у человека без заболевания это осядет в лёгких: мокрота, которая постоянно вырабатывается в них, в обычной ситуации сама выходит из организма. Но вязкая мокрота человека с муковисцидозом скапливается — а значит, у бактерий в распоряжении оказывается больше питательной среды для размножения. Мне ежедневно нужно делать ингаляции для разжижения мокроты и дренаж, чтобы искусственно вывести её из легких. Это специальные дыхательные упражнения — нужно при помощи сильного выдоха заставить себя закашляться. Бывают нужны курсы антибиотиков, противогрибковых средств. При этом, даже если я буду лежать с горячкой и температурой сорок, заразиться от меня нельзя — если конечно, у меня не грипп.

Базовый обмен веществ человека подразумевает, сколько калорий мы сжигаем в покое. Обычный человек вдыхает и выдыхает пятнадцать раз за минуту, а мы тридцать — в два раза чаще. У людей с муковисцидозом очень высокий обмен веществ, они быстро худеют из-за постоянного дефицита калорий. Мы и тратим больше энергии, и меньше её получаем. Если человек без заболевания потребляет две тысячи калорий в сутки, то нам нужно четыре-пять. Это накладывает ограничения на диету — нужно питаться сбалансированно, но много, чтобы набрать вес, хотя постоянно обжираться не очень приятно. Я ем шесть раз в день большими порциями. При этом нужно следить за сладким, чтобы не заработать сахарный диабет, а вредное воздействие некоторых продуктов ощущается сильнее. Люди с муковисцидозом постоянно принимают антибиотики, что сказывается на работе печени, так что нагружать её ещё и алкоголем нельзя. А поскольку протоки поджелудочной железы забиваются, нужно дополнительно принимать ферменты в таблетках, чтобы это огромное количество пищи  переваривалось и усваивалось.

Времени и внимания на всё уходит прилично. Дренаж по два часа в день, шесть ингаляций минут по десять — уже три часа. В периоды обострения ещё дольше. Я постоянно слежу за жизненными показателями — измеряю температуру и уровень сахара в крови: я заполучила ещё и сахарный диабет, так что колю инсулин. Я не могу выстроить баланс между увлечениями, активизмом, друзьями, весельем, посиделками до трёх утра в интернете — обычной подростковой жизнью — и тем, что постоянно надо себя контролировать. Я не могу остаться ночевать у друзей, потому что у меня строгий режим — надо идти домой делать ингаляции. Естественно, иногда я нарушаю его, а здоровье не говорит за это спасибо. Можно пропустить всего одну неделю, и все усилия за месяц до того пойдут к чёрту. Я всегда говорю, что я не самый примерный пациент. Не потому, что я не хочу жить или плохо слежу за своим здоровьем — просто так получается. Это правда сложно.

О реакции окружающих

Я перешла на домашнее обучение. Во-первых, так комфортнее совмещать его с заботой о здоровье, во-вторых, российская система образования кажется мне кривой. Я не понимаю, почему за один год нельзя пройти программу десятого и одиннадцатого класса и просто сдать ЕГЭ. Не понимаю, зачем тратить на это два года.

Но девять лет я ходила в школу как все. Были конфликты с учителями, которые не хотели выпускать меня из класса: «Почему ты вообще выходишь из на уроке, что ты себе позволяешь?» Но когда ты начинаешь закашливаться, у тебя нет времени даже спросить, можно ли выйти — просто вылетаешь из кабинета. Естественно, сначала это вызывало непонимание, были двойки за поведение. Потом маму вызывали в школу, она объяснила что к чему, и всё стало хорошо.

Я часто сталкиваюсь с предубеждением. Недавно я читала, что человека с ВИЧ выгнали с приёма с криками: «Вы нас всех перезаражаете!» Представляете, врач-терапевт не знает, что такое ВИЧ, что он не передаётся через рукопожатие? С муковисцидозом та же история. Люди боятся, что это что-то заразное, вроде туберкулёза. Ты начинаешь кашлять, и тебе приходится выходить из вагона метро, чтобы люди не поседели от страха. Когда на меня, например, косо смотрит таксист из-за кашля, я говорю: «Извините, у меня астма», — и он понимает, что я не заразна. Все знают, что такое астма, а муковисцидоз — это что-то непонятное.

Или ты приходишь в кафе. На столе лежат таблетки, официант видит, как ты съедаешь горсть, и сразу пугается. Такой враждебный взгляд — тебя воспринимают как чужака, и это всегда напрягает. Но это происходит так часто, что я перестала обращать внимание. Разъяснять постоянно я тоже не могу. Если человек не понимает с первого или второго раза, ты просто перестаёшь с ним контактировать. Косых взглядов так много, что если оборачиваться на каждый, шея сломается.

О блоге и выгорании

Аккаунт в инстаграме я завела пять лет назад — выкладывала туда просто обычные фотографии из жизни. В какой-то момент стала читать новости, интересоваться фемповесткой. Мой блог не только о заболевании — это лишь в последние месяцы он превратился в справочник. До того я писала об остросоциальных вопросах: о своих политических взглядах, феминизме, новостях, которые игнорировать невозможно. На каком-то этапе я заинтересовалась наукой и занялась научно-популярным просвещением.

Как-то я рассказала, что в Минздраве коррупция, что государство позиционирует себя как социальное, но не выполняет свои функции — собирает налоги, но игнорирует людей с инвалидностью, пенсионеров, сирот. Почему-то это привлекло огромное внимание — я на такое не рассчитывала. Сейчас моё заболевание — центральная тема моего блога. Но это временно, пока проблема не решится. Я много говорю о ситуации с лекарствами, общаюсь с журналистами, пишу. Иногда не могу встать с кровати, потому что мне грустно и плохо — чувствую выгорание. Но я понимаю, что делаю благое дело, — так почему бы не продолжать?

Когда на меня, например, косо смотрит таксист из-за кашля, я говорю: «Извините,
у меня астма». Все знают, что такое астма,
а муковисцидоз — это что-то непонятное 

Невозможно угодить всем, найти людей, с которыми ты будешь идеально совпадать во взглядах, поэтому, естественно, возникают конфликты. С активизмом в России бесконечно сложно, многие не понимают, зачем нужно гражданское общество. Сложно спорить в комментариях с людьми, которые не хотят руководствоваться здравым смыслом, эмпатией и базовыми знаниями. Некоторые говорят: «Я не хочу, чтобы на мои налоги лечили инвалидность». В комментариях пишут: «Родителям надо было думать!» Человек считает, что мои родители и, видимо, родители детей с муковисцидозом в целом не знают о генетическом скрининге. Я поняла, что мне нужно рассказать, что он собой представляет, что это не гарантия, что у ребёнка не будет заболевания, что не у всех есть на это деньги.

Я легко абстрагируюсь от чужой глупости, но когда людей много, это сделать, конечно, сложнее. Плюс общение в принципе выматывает. У меня в директе множество сообщений — и оскорбления, и похвала. Помогает справиться отдача, то, что люди, на которых ты ориентируешься, тебя замечают. Ещё помогает отдыхать — выключить телефон, пойти в зал, погулять, включить сериал, пообщаться с друзьями, родственниками. В общем, вести блог трудно — но мне прикольно.

О ситуации с лекарствами в России

Муковисцидоз неизлечим на генетическом уровне. Но то, что организм не может делать сам, можно компенсировать препаратами. Например, отсутствие фермента можно компенсировать таблеткой с ним, бактерии — убить антибиотиками. Заболевание полиорганное, лекарства дорогие, и их нужно много — а если убрать препарат или заменить его на некачественный, всё в организме рассыпается как домино.

Например, виброжилет — специальный аппарат, который помогает откашливаться, — стоит очень дорого, да и на обследования нужны приличные деньги. Думаю, государству неинтересно тратиться на это, оно пытается сэкономить. Федеральный закон № 44-ФЗ (Федеральный закон № 44-ФЗ «О контрактной системе в сфере закупок товаров, работ, услуг для обеспечения государственных и муниципальных нужд» регламентирует в том числе и закупку лекарств. Его приоритет — поддержка отечественных производителей и экономия. В конце прошлого года эксперты начали отмечать, что иностранные компании уводят с российского рынка свои препараты. Многие пациенты с муковисцидозом отмечали, что из свободной продажи пропали необходимые антибиотики. — Прим. ред.) — по нему предпочтение отдают российским, а не европейским препаратам. Человеку без муковисцидоза, заболевшему бронхитом или гайморитом, российский антибиотик поможет. Но людям с орфанными заболеваниями, людям в тяжёлом состоянии, людям с раком такие препараты могут быть опасны: они недостаточно эффективны, у них непредсказуемые побочные эффекты. Когда человек весит сорок килограммов при росте метр семьдесят (вполне стандартные параметры человека с муковисцидозом в России), три дня поноса в качестве побочного эффекта ему просто не нужны — он будет весить тридцать девять килограммов, нельзя этого допустить.

В законодательстве прописано, что если тебе не подходит препарат-аналог, ты можешь сказать об этом врачу и тебе назначат оригинальное лекарство. В реальности, когда ты получаешь дженерик и у тебя начинаются побочные эффекты, ты должен ещё доказать, что ты не симулируешь. Врачи не хотят это фиксировать — они будут упирать на то, что ты придумываешь. После того как врач, наконец, соглашается с тобой, ты пишешь жалобу в Росздравнадзор — те проводят проверку. После этого собирается врачебная комиссия, которая решает, нужно ли давать оригинальный препарат. Когда препарат выписывают, в Минздрав отправляют специальную бумагу о закупке. Минздрав может ввозить этот препарат месяц, два, три, полгода — а он нужен прямо сейчас. Так что у тебя выбор: либо ты умираешь без этого препарата — например, за неделю (при обострении это вполне возможно), либо у тебя побочные эффекты — понос и рвота — и ты умираешь уже от них, только чуть медленнее. Либо нужно что-то придумывать и изворачиваться — обращаться в благотворительные фонды, нарушать закон, собирать деньги. По закону ты можешь выбить себе оригинальный препарат. Но в реальности я с родителями пытаюсь получить его уже пятый месяц, с октября.

О флешмобе

В ноябре мы подняли первую волну внимания к проблеме — рассказали, что такое муковисцидоз, что в стране происходит беспредел. О нас написали журналисты, прошли круглые столы, но на Новый год всё сошло на нет — в 2020-м мы решили начать снова, с флешмоба.

С начала года прошло два месяца — за это время умерло десять человек. Суть флешмоба в том, что государство душит людей — как будто надевает на голову пакет. Это не только метод пыток — пакет у системы найдётся для каждого: сегодня вы здоровы, а завтра нет. Есть и буквальный смысл: из-за кислородного голодания люди с муковисцидозом дышат с трудом, будто находятся в целлофановом пакете. Хештег #ДайтеМнеДышать — это история о том, что, во-первых, нужно дать людям лекарства, чтобы они могли дышать, а также прекратить душить тех, кто в силу физических возможностей не может ответить.

Мне хотелось бы достучаться до независимых ютьюб-журналистов, СМИ, публичных личностей. 4 марта пройдёт согласованный массовый пикет (согласованную акцию в московском парке «Сокольники» проводит группа родителей детей с муковисцидозом. — Прим. ред.). Хотелось бы решить проблему на федеральном уровне — в идеале вывести орфанные заболевания из действия Федерального закона № 44-ФЗ. А что касается меня как человека — я хотела бы дожить до 2024 года и увидеть другого президента. Я хочу заниматься журналистикой, активизмом — мне это интересно.

ОБЛОЖКА: Таисия Шеремет/Вконтакте